MEN2 syndroom

Wat is MEN2

Over deze informatie

Content van UMCU site: https://www.umcutrecht.nl/nl/Ziekenhuis/Afdelingen/Cancer-Center/Ziektebeelden,-onderzoeken-en-behandelingen/MEN2

  • Laatste update:
  • 15 juni 2018

Het MEN2-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte. Hierbij ontstaan gezwellen in meerdere klieren en organen. MEN2 staat voor Multipele Endocriene Neoplasie Syndroom type 2. Het is een syndroom  waarbij in meerdere hormoonproducerende organen  tumoren ontstaan.

Hormonen
Bij MEN2 ontstaan tumoren in klieren, organen en weefsels die hormonen produceren. Hormonen zijn stoffen die via het bloed signalen afgeven. Ze beïnvloeden de werking van bepaalde organen of processen in ons lichaam. Een hormoonproducerende klier is bijvoorbeeld de schildklier. De schildklier produceert de schildklierhormonen. Deze hormonen regelen de stofwisseling in het lichaam.

Tumoren
Bij het MEN2-syndroom ontstaan er vaak tumoren in meer dan één klier, orgaan of weefsel. Welke klachten u hebt, hangt af van de klieren die zijn aangetast.
De tumoren kunnen bij MEN2 (soms tegelijk) op verschillende plaatsen ontstaan. Toch gebeurt dit los van elkaar. Hebt u een tumor in één bepaalde klier, dan betekent dit dus niet altijd dat u ook een tumor in een andere klier hebt of krijgt.

Bij het MEN2-syndroom:

  • ontstaat er bijna altijd schildklierkanker
  • bij ongeveer de helft van de patiënten ontstaat ook een tumor in de bijnieren
  • alleen bij MEN2A krijgt een veel kleiner deel van de patiënten een tumor in de bijschildklieren

Verschillen tussen MEN2A en MEN2B

  • Bij MEN2B zijn de schildkliertumoren vaak kwaadaardiger en agressiever dan schildkliertumoren bij MEN2A.
  • Bij MEN2B ontstaan de schildkliertumoren op jongere leeftijd dan bij MEN2A.
  • Bij MEN2B komen over het algemeen geen tumoren voor in de bijschildklieren.
  • MEN2B gaat vaak samen met knobbeltjes op het punt van de tong, op de lippen of in de slijmvliezen van de maag of de darm.
  • Iemand met MEN2B heeft vaak een kenmerkende lichaamsbouw: lang, slank en met weinig spierontwikkeling. Dit heet het Marfan-achtig uiterlijk.

Onderzoek & diagnose

De klachten en verschijnselen die ontstaan bij MEN2 hangen af van welke organen, klieren en weefsels precies zijn aangedaan. Daarnaast kunnen de klachten van persoon tot persoon verschillen.

Bij MEN2 syndroom kunnen tumoren optreden in:

  • schildklier
  • bijnieren
  • bijschildklieren (alleen bij MEN2A)

Verschijnselen van MEN2A kunnen op de vroege kinderleeftijd ontstaan, maar ook op latere leeftijd. Verschijnselen van MEN2B ontstaan al op zeer jonge leeftijd.

Tumoren in het maagdarmkanaal bij patiënten met MEN2B kunnen, soms al op babyleeftijd, klachten geven zoals buikpijn, hardnekkige obstipatie of diarree.