MEN2 syndroom

Wat is MEN2

Over deze informatie

Content van UMCU site: https://www.umcutrecht.nl/nl/Ziekenhuis/Afdelingen/Cancer-Center/Ziektebeelden,-onderzoeken-en-behandelingen/MEN2

  • Laatste update:
  • 13 juli 2018
  • Met medewerking van:
  • prof. dr. G.D. Valk
  • N.T.M. van der Meij

Het MEN2-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte. MEN2 staat voor multipele endocriene neoplasie syndroom type 2. Het is een syndroom waarbij in meerdere hormoonproducerende organen  tumoren ontstaan. Het MEN2-syndroom bestaat uit 2 typen syndromen: MEN2A en MEN2B.

Bij het MEN2-syndroom ontstaan er vaak tumoren in meer dan één klier, orgaan of weefsel. Welke klachten u hebt, hangt af van de klieren die zijn aangetast.

De tumoren kunnen bij MEN2 (soms tegelijk) op verschillende plaatsen ontstaan. Toch gebeurt dit los van elkaar. Hebt u een tumor in één bepaalde klier, dan betekent dit dus niet altijd dat u ook een tumor in een andere klier hebt of krijgt.

Bij het MEN2-syndroom:

  • ontstaat er bijna altijd schildklierkanker
  • bij ongeveer de helft van de patiënten ontstaat ook een tumor in de bijnieren
  • alleen bij MEN2A krijgt een veel kleiner deel van de patiënten een tumor in de bijschildklieren

Verschillen tussen MEN2A en MEN2B:

  • Bij MEN2B zijn de schildkliertumoren vaak kwaadaardiger en agressiever dan schildkliertumoren bij MEN2A.
  • Bij MEN2B ontstaan de schildkliertumoren op jongere leeftijd dan bij MEN2A.
  • Bij MEN2B komen over het algemeen geen tumoren voor in de bijschildklieren.
  • MEN2B gaat vaak samen met knobbeltjes op het punt van de tong, op de lippen of in de slijmvliezen van de maag of de darm.
  • Iemand met MEN2B heeft vaak een kenmerkende lichaamsbouw: lang, slank en met weinig spierontwikkeling. Dit heet het Marfan-achtig uiterlijk.MEN2B is binnen de MEN syndromen het zeldzaamst. In Nederland zijn er ongeveer 20 mensen met MEN2B. In tegenstelling tot MEN2A en MEN1 komt het bij MEN2B zeer regelmatig voor dat de ‘fout’ in het zogenoemde RET-gen nieuw ontstaat en iemand dus de enige in de familie is met MEN2B.

Kwaadaardigheid en uitzaaiingen
Het kan voorkomen dat een kwaadaardige tumor bij patiënten met het MEN2-syndroom uitzaait. Als bijvoorbeeld schildkierkanker uitzaait naar de longen, dan is er geen sprake van longkanker, maar een uitzaaiing van schildklierkanker.