MEN1 syndroom

Wat is MEN1-syndroom

Over deze informatie

Content van UMCU site: https://www.umcutrecht.nl/nl/Ziekenhuis/Afdelingen/Cancer-Center/Ziektebeelden,-onderzoeken-en-behandelingen/MEN1

  • Laatste update:
  • 15 augustus 2017
  • Met medewerking van:
  • prof. dr. G.D. Valk
  • N.T.M. van der Meij

Het MEN1-syndroom is een zeldzame erfelijke ziekte. MEN1 staat voor multipele endocriene neoplasie syndroom type 1. Het is een syndroom waarbij in meerdere hormoonproducerende organen tumoren ontstaan.

Tumoren

Een tumor ontstaat door ongecontroleerde groei van cellen. Tumoren die ontstaan bij MEN1 zijn meestal goedaardig, maar kunnen kwaadaardig worden. Vooral tumoren in de alvleesklier en de zwezerik kunnen in de loop van de tijd kwaadaardig worden.

Tumoren kunnen teveel hormonen maken waardoor klachten ontstaan. Dit hoeft niet altijd het geval te zijn. Als een tumor in een hormoonproducerend orgaan geen hormonen maakt, dan noemen we dit een niet-functionerende tumor.

Waar ontstaan tumoren?
Bij het MEN1-syndroom ontstaan tumoren meestal in meer dan één klier, orgaan of weefsel. Dit gebeurt vooral in:

  • bijschildklieren
  • alvleesklier en twaalfvingerige darm
  • hypofyse
  • bijnieren

Ook kunnen gezwellen ontstaan in:

  • maag
  • longen
  • zwezerik (dit is een klein orgaan tussen de luchtpijp en het borstbeen. Een ander woord voor zwezerik is thymus)

Uit recent onderzoek is gebleken dat vrouwen met MEN1 ook een twee tot drie maal verhoogd risico hebben op borstkanker.Veel patiënten met MEN1 hebben kleine goedaardige gezwellen in bijvoorbeeld:

  • het onderhuids vetweefsel: lipomen
  • in bindweefsel: collagenomen
  • in het spierweefsel van de slokdarm, longen en baarmoeder: leiomyomen

Ook komen kleine huidgezwellen met veel bloedvaten voor: angiofibromen.

Iedereen met het MEN1-syndroom heeft het risico om tumoren van bovengenoemde organen te ontwikkelen. Het is per persoon verschillend welke verschijnselen door het MEN1-syndroom optreden. De verschillende tumoren ontstaan onafhankelijk van elkaar en kunnen dus tegelijkertijd, maar ook na elkaar voorkomen.

  • Kwaadaardigheid en uitzaaiingen

Een goedaardige tumor van bijvoorbeeld de alvleesklier kan in de loop van de tijd kwaadaardig worden. De tumor kan zich dan verspreiden in het lichaam, bijvoorbeeld naar de lymfeklieren of de lever. Dit heet ook wel uitzaaien.
Als een tumor van de alvleesklier naar de lever uitzaait, dan hebt u geen leverkanker. U hebt dan uitzaaiingen van de tumor van de alvleesklier die kwaadaardig is geworden.Kwaadaardige tumoren bij MEN1 moeten behandeld worden. Goedaardige tumoren worden behandeld als ze zover gegroeid zijn dat de kans dat ze kwaadaardig worden toeneemt of als ze voor (ernstige) klachten en complicaties zorgen.

Wat zijn de verschijnselen

Klachten en verschijnselen die kunnen optreden bij MEN1
De klachten en verschijnselen die ontstaan bij MEN1 hangen af van welke organen, klieren en weefsels precies zijn aangedaan. Daarnaast kunnen de klachten van persoon tot persoon verschillen.

Verschijnselen van MEN1 kunnen gedurende het hele leven ontstaan. Vaak worden de eerste verschijnselen al op jonge leeftijd gezien.

Tumor in de bijschildklieren
Bij de meeste mensen met het MEN1-syndroom ontstaan een of meer tumoren in de bijschildklieren.

Ons lichaam heeft meestal vier bijschildklieren, soms meer. De bijschildklieren zijn kleine orgaantjes die in de hals, vlak achter de schildklier liggen. De bijschildklieren produceren bijschildklierhormoon, parathyroidhormoon (PTH). Dit hormoon regelt het calciumgehalte (kalkgehalte) in het bloed door:
calciumopname uit de botten en uit voedsel te bevorderen
uitscheiding van calcium in de urine te remmen

Tumoren van de bijschildklieren zijn bijna altijd goedaardig. Ze veroorzaken een overproductie van het bijschildklierhormoon (PTH). Dit noemen we hyperparathyreoïdie. Door die overproductie wordt het calciumgehalte in het bloed hoger. Klachten die kunnen optreden zijn onder andere vermoeidheid, verlies van energie en futloosheid, gedeprimeerdheid, maagklachten, obstipatie, dorst en meer plassen en het ontstaan van nierstenen.

Tumor in de alvleesklier en twaalfvingerige darm
Alvleesklier
De alvleesklier is een langwerpig orgaan en ligt boven in de buikholte. Een ander woord voor alvleesklier is pancreas.

De alvleesklier maakt hormonen aan. Dit gebeurt in cellen die in kleine groepjes bij elkaar liggen: de eilandjes van Langerhans. De belangrijkste hormonen die door deze cellen gemaakt worden zijn insuline en glucagon. Beide hormonen hebben een belangrijke invloed op de suikerstofwisseling. Daarnaast maakt de alvleesklier stoffen die noodzakelijk zijn voor de spijsvertering en de opname van voedingsstoffen in de darm, deze stoffen heten verteringsenzymen. Deze enzymen worden precies op tijd afgegeven aan de darm zodat het voedsel dat passeert verteerd kan worden.

Twaalfvingerige darm
De twaalfvingerige darm vormt het begin van de dunne darm en begint direct na de maag. In dit deel van de darm zijn afvoerwegen van de galblaas en alvleesklier aangesloten, waardoor gal en verteringsenzymen in de darm terecht komen. De twaalfvingerige darm wordt ook wel het duodenum genoemd. In de wand van de twaalfvingerige darm zitten ook cellen die het hormoon gastrine maken. Deze cellen komen ook in de maag voor. Gastrine stimuleert de maagzuurproductie.

Tumor in de alvleesklier en twaalfvingerige darm
Bij MEN1 is bij meer dan 50% van de patiënten sprake van tumoren in het hormoonproducerende deel van de alvleesklier en/of in de twaalfvingerige darm. Deze tumoren worden neuro-endocriene tumoren (NET) genoemd. Meestal zijn de neuro-endocriene tumoren in de alvleesklier goedaardig. Deze tumoren kunnen kwaadaardig worden en uitzaaien naar de lymfklieren of de lever. Neuro-endocriene tumoren die groter zijn dan 2 centimeter hebben vaker de neiging om kwaadaardig te worden dan kleinere tumoren.  Dit geldt ook voor de tumoren die groeien.

Het kan zijn dat neuro-endocriene tumoren geen hormonen maken. Ze zijn dan niet-functionerend.

Neuro-endocriene tumoren kunnen ook teveel hormonen maken, waardoor er teveel hormonen in het bloed terecht komen.

De meest voorkomende hormonen die teveel aangemaakt worden zijn:

  • insuline
  • gastrine
  • glucagon

Insulinomen
Insulinomen zijn tumoren die insuline produceren. Normaal gesproken zorgt insuline zeer nauwgezet dat het suikergehalte van het bloed normaal blijft. Door een teveel aan insuline wordt het bloedsuikergehalte te laag wat leidt tot klachten van transpireren, trillen en gedragsveranderingen. Deze klachten treden vooral op als iemand een tijd niet heeft gegeten of bij lichamelijke inspanning.

Gastrinomen
Gastrinomen zijn tumoren die het hormoon gastrine produceren. Gastrine stimuleert de maag om maagzuur te maken. Gastrinomen veroorzaken een teveel aan maagzuur. Dit heet het Zollinger-Ellison-syndroom. De overmaat aan maagzuur kan leiden tot maagklachten, zuurbranden, maagzweren, maagbloedingen en diarree. Gastrine producerende tumoren komen voornamelijk in de twaalfvingerige darm voor, maar soms ook in de alvleesklier.

Glucagonomen
Glucagonomen zijn tumoren die het hormoon glucagon produceren. Glucagon doet het omgekeerde van insuline: glucagon voorkomt een te laag bloedsuikergehalte. Een teveel aan glucagon zorgt voor een te hoog bloedsuikergehalte. Suikers worden dan onttrokken aan onder meer de spieren en de huid. Bij glucagonomen kunnen ook huidafwijkingen ontstaan.

Tumor in de bijnieren
Bij ongeveer 25 tot 40% van de patiënten met MEN1 ontstaan tumoren in de bijnierschors. Deze tumoren zijn bijna altijd goedaardig.

Bijnieren
De bijnieren liggen bovenop de nieren. Ze bestaan uit 2 delen:
het bijniermerg (binnenkant)
de bijnierschors (buitenkant)

De bijnierschors ligt als een schil om het bijniermerg en produceert onder meer de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen:
Cortisol is een hormoon dat betrokken is bij verschillende lichamelijke processen, zoals de afweer, bloedsuikerregulatie en bloeddrukregulatie. Een belangrijke functie van cortisol is dat hij het lichaam beschermt tegen de gevolgen van ziekte, verwonden of spanningen.
Aldosteron heeft ook een belangrijke rol in de water- en zouthuishouding van het lichaam en bij de regulatie van de bloeddruk.
Androgenen zijn mannelijke geslachtshormonen.

Het bijniermerg produceert de hormonen adrenaline en noradrenaline en geeft deze af aan het bloed. Deze hormonen helpen het lichaam zich aan te passen:
bij psychische stress, zoals angst
bij lichamelijke stress bij bijvoorbeeld inspanning of griep

Bij MEN1 kunnen gezwellen ontstaan in de bijnierschors. Soms maken deze gezwellen teveel van één van de bijnierschorshormonen aan. Dit kunnen we vaststellen met bloedonderzoek en functietesten.

Tumor in de hypofyse
De hypofyse is een zeer belangrijke hormoonproducerende klier, die midden in het hoofd onder de hersenen hangt. De hypofyse maakt hormonen die andere klieren aanstuurt tot het maken van hormonen.
Daarnaast maakt de hypofyse ook hormonen die zelf een effect hebben op het lichaam.

De hypofyse maakt onder meer de volgende hormonen:

  • Prolactine: dit hormoon regelt bij vrouwen na de bevalling de productie van melk. Bij mannen is de functie van prolactine onduidelijk.
  • TSH: dit hormoon stimuleert de schildklier tot het maken van schildklierhormoon.
  • ACTH: dit hormoon stimuleert de bijnierschors tot het maken van cortisol.
  • LH en FSH: deze hormonen spelen bij vrouwen een belangrijke rol bij de menstruele cyclus en voortplanting. Bij mannen regelen deze hormonen de productie van testosteron en zaadcellen.
  • Groeihormoon: dit hormoon bevordert normaal gesproken de groei van het lichaam. Op volwassen leeftijd is groeihormoon belangrijk voor processen in het lichaam zoals spier- en vetverdeling, vetstofwisseling, botmassa en het algemeen welbevinden.
  • ADH: dit hormoon is betrokken bij de water- en zouthuishouding.

Bij ongeveer 40% van de mensen met MEN1 ontstaan tumoren in de hypofyse. Deze tumoren kunnen zorgen voor een teveel aan een bepaald hypofysehormoon, maar dat hoeft niet. Als een hypofysetumor groot wordt, dan kan door druk op de gezichtszenuw een afwijking van het gezichtsveld ontstaan (er ontstaat uitval van de buitenste gezichtsvelden). Daarnaast kan druk door de hypofysetumor op het normale hypofyseweefsel ertoe leiden dat een deel van de hypofyse haar functie niet meer kan vervullen.

Als een hypofysetumor teveel van een hypofysehormoon maakt, dan gaat het meestal om prolactine. Dit noemen we een prolactinoom. Bij vrouwen met een prolactinoom kan spontaan melk uit de tepels komen. Een prolactinoom kan de productie van de geslachtshormonen remmen. Dit kan bij vrouwen leiden tot menstruatiestoornissen en bij mannen tot erectiestoornissen en minder zin in seks.

Als een hypofysetumor teveel ACTH maakt dan ontstaat de ziekte van Cushing.

Als een hypofysetumor teveel groeihormoon maakt, dan ontstaan acromegalie.

 

Tumor in de maag, longen en zwezerik
In de maag, de longen en de zwezerik zitten cellen die hormonen en hormoonachtige stoffen produceren.

Maag
De maag is een onderdeel van het spijsverteringskanaal. De maag ligt linksboven in de buik, vlak onder het middenrif. Het middenrif is een grote ‘koepelvormige’ ademhalingsspier. Deze spier scheidt de borst- en de buikholte. Ook in de maagwand zijn neuro-endocriene cellen aanwezig waaruit neuro-endocriene tumoren kunnen ontstaan bij patiënten met MEN1.

Longen
De longen bevinden zich in de borstkas aan weerszijden van het hart. De longen zijn opgebouwd uit elastisch, sponsachtig weefsel.

De rechterlong bestaat uit drie longkwabben en de linkerlong uit twee longkwabben. Elke long is omgeven door een vlies: het longvlies. Het gebied in de borstkas tussen de beide longen wordt het mediastinum genoemd. Hierin bevinden zich behalve de luchtpijp, de slokdarm en het hart, ook bloedvaten, lymfevaten, lymfeklieren en zenuwen.

Vanuit de neuro-endocriene cellen in de longen kunnen neuro-endocriene tumoren ontstaan bij patiënten met het MEN1-syndroom. Dit komt bij ongeveer 15% van de patiënten voor, zowel bij mannen als bij vrouwen.

Zwezerik
De zwezerik is een klein orgaan dat bij kinderen te vinden is tussen het borstbeen en luchtpijp. De zwezerik heeft een rol in het afweersysteem. Na de puberteit verschrompelt dit orgaan. Een ander woord voor zwezerik is thymus.

Tumoren die uit cellen van de zwezerik ontstaan heten carcinoïdtumoren. Carcinoïdtumoren zijn zeldzaam en komen voor bij minder dan 10% van de mensen met het MEN1-syndroom en dan voornamelijk bij mannen.

 

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Erfelijke aanleg bij MEN1-syndroom
MEN is een erfelijke aandoening. Het MEN1-syndroom ontstaat meestal doordat er een verandering (mutatie) optreedt in het MEN1 gen. Vrijwel altijd is de mutatie al bij één van de ouders aanwezig, er is zelden sprake van een spontane (nieuwe) mutatie in dit gen. De ziekte komt daarom meestal voor bij meer familieleden en in verschillende generaties.

Erfelijkheid
Het menselijke lichaam bestaat uit een groot aantal organen. Organen zijn opgebouwd uit weefsel. En weefsel bestaat weer uit miljarden cellen. Cellen zorgen er voor dat alles goed werkt. Dit alles wordt aangestuurd vanuit de kern van de cel, waarin het erfelijk materiaal opgeslagen ligt. Dat erfelijke materiaal is opgeslagen op chromosomen. In iedere celkern zitten 23 paren chromosomen, dus 46 chromosomen in totaal. Van elk paar is er één doorgegeven via de eicel en één via de zaadcel. De geslachtscellen bevatten dus 23 chromosomen (van elk paar één). De eerste 22 paren chromosomen zijn voor mannen en vrouwen hetzelfde. Deze  zijn genummerd van 1 tot en met 22. Het 23ste paar zijn de geslachtschromosomen. Vrouwen hebben twee X chromosomen en mannen één X-  en één Y-chromosoom.
De chromosomen zijn opgebouwd uit DNA. Dit is een ‘ketting’ die bestaat uit 4 verschillende bouwstenen. DNA bestaat uit genen. Een gen is een stukje afgebakend DNA dat informatie over (een deel van) één specifieke eigenschap of proces bevat. Zo heb je bijvoorbeeld genen die samen de kleur van de ogen bepalen, maar ook genen die belangrijk zijn voor het delen van cellen.

Als er een fout is, waardoor de functie van het gen verstoord raakt, spreken we van een genmutatie. Erfelijke ziekten worden vaak veroorzaakt door genmutaties.

Hoe wordt de diagnose gesteld
Het traject dat u doorloopt tot de diagnose MEN1, kan per persoon verschillen.

Klinische diagnose
Een klinische diagnose is een diagnose op basis van de klachten en verschijnselen van de patiënt. De internist-endocrinoloog stelt de klinische diagnose MEN1-syndroom als een patiënt:

  • twee of meer verschillende typische MEN1-tumoren (is een tumor dat past bij MEN1-syndroom) heeft, óf
  • één MEN1-tumor heeft en een ouder, zus, broer of kind met het MEN1-syndroom

De diagnose MEN1-syndroom kan dan met DNA-onderzoek bevestigd worden.

Erfelijkheidsonderzoek
Erfelijkheidsonderzoek is erop gericht te achterhalen of een genetische aanleg voor MEN1 in uw familie voorkomt.

Erfelijkheidsonderzoek naar het MEN1-syndroom is noodzakelijk bij:

  • klinische diagnose MEN1-syndroom
  • verdenking op het MEN1-syndroom, bijvoorbeeld:
    • meerdere bijschildkliertumoren voor de leeftijd van 40 jaar
    • een nieuwe bijschildkliertumor als er eerder een bijschildkliertumor operatief verwijderd is
    • een gastrine producerend neuro-endocriene tumor
    • meerdere neuro-endocriene tumoren in de alvleesklier
    • twee verschillende MEN1-tumoren
  • een patiënt met een MEN1-tumor en familieleden met MEN1-tumoren

Vroege herkenning van MEN1 is van belang voor een zo goed mogelijke behandeling.

Erfelijkheidsonderzoek doen we door het DNA in uw bloed te onderzoeken. De klinisch geneticus bespreekt met u de voor- en nadelen van DNA onderzoek. Als bekend is naar welke specifieke mutatie in het MEN1 gen gezocht moet worden, dan krijgt u de uitslag van het DNA onderzoek na twee tot vier weken. Als onderzoek gedaan wordt naar een nieuwe mutatie, dan krijgt u de uitslag na twee tot drie maanden.

Stamboomonderzoek bij MEN1
Om na te gaan of MEN1 in uw familie voorkomt en om te bepalen om welke familieleden het gaat, is het nodig de ziektegeschiedenis van uw familie in kaart te brengen. Er is informatie nodig over het voorkomen van uitingsvormen van MEN bij minstens twee generaties.
De klinisch geneticus stelt een medische stamboom samen. Dat doet hij met informatie over de tumoren en de leeftijd waarop deze werden vastgesteld.
De klinisch geneticus of genetisch consulent analyseert zo het patroon waarmee het MEN1-syndroom in uw familie optreedt.

Erfelijkheidsonderzoek bij kinderen
Als u MEN1-syndroom heeft, is er 50% kans dat uw kind ook MEN1-syndroom heeft.
Bij kinderen adviseren wij te starten met periodiek vervolgonderzoek vanaf vijf jaar. Daarom is het belangrijk dat onderzocht wordt of uw kind MEN1-syndroom heeft, vóór het vijfde levensjaar.

Kinderwens
Hebt u een kinderwens? Omdat het MEN1-syndroom is erfelijk is, adviseren wij u om uw kinderwens te bespreken met de internist-endocrinoloog en/of klinisch geneticus. Zij kunnen u voorlichten over de verschillende mogelijkheden die er zijn van het doorgeven van het MEN1-syndroom bij uw nog ongeboren kind. Daarnaast moeten periodieke onderzoeken en eventuele behandeling(en) afgestemd worden op een eventuele zwangerschap.

Verwijzing
Als uit het onderzoek blijkt dat u inderdaad MEN1-syndroom hebt, kunnen we starten met periodiek vervolgonderzoek. Bij het vervolgonderzoek controleren we of er tumoren zijn en of deze tumoren goed- of kwaadaardig zijn. We controleren ook of de tumoren hormonen maken. U wordt hiervoor verwezen naar de internist-endocrinoloog. Kinderen worden verwezen naar een kinderarts-endocrinoloog.

Periodiek vervolgonderzoek bij MEN1
Om vroegtijdig MEN1-gerelateerde afwijkingen op te sporen stellen wij aan MEN1-patiënten voor om periodiek vervolgonderzoek uit te voeren naar tumoren die passen bij MEN1. Periodiek vervolgonderzoek is bedoeld om tumoren in een vroeg stadium op te sporen, nog voordat u klachten hebt. Zo kunt u zo snel mogelijk behandeld worden. Dit screenend onderzoek geeft geen garantie dat een eventuele  tumor vroeg ontdekt wordt en dat u met succes behandeld wordt, maar het vergroot deze kans wel. In het zorgpad MEN1-syndroom: informatie voor patiënten, staat precies beschreven wat u kunt verwachten als u onder behandeling bent voor het MEN1-syndroom. In dit zorgpad, wordt het proces rondom diagnostiek naar MEN1 en behandelingsmogelijkheden beschreven.

Mensen met de diagnose MEN1 kunnen vanaf de leeftijd van 5 jaar gecontroleerd worden. Tijdens het controlebezoek:

  • vraagt de arts naar uw mogelijke gezondheidsklachten
  • doet de arts lichamelijk onderzoek
  • laat de arts uw bloed onderzoeken

Het bloedonderzoek geeft de arts inzicht in hoeveel van deze stoffen in uw bloed zit. Het gaat dan om onder meer:

  • calcium
  • gastrine
  • prolactine
  • IGF-1 (dit geeft aan hoeveel groeihormoon de hypofyse afgeeft)
  • een aantal stoffen die hiermee samenhangen

De arts adviseert mensen met de diagnose MEN1 vanaf hun 15e jaar om eens per 2-3 jaar een MRI-onderzoek van de hypofyse en een MRI of CT-scan van de alvleesklier en bijnieren te laten maken. Ook adviseert hij om eenmaal per 3 jaar een CT-scan van de borstholte te maken. Hiermee beoordeelt hij verschillende organen en weefsels waarin tumoren kunnen ontstaan.
Bij mogelijke afwijkingen krijgt u een uitgebreider onderzoek, bijvoorbeeld radiologisch onderzoek. Mogelijk wordt dan een MRI scan, CT-scan of endoscopische echografie gemaakt. Ook wordt er soms een aanvullende functietest gedaan waarbij onderzocht wordt of er een teveel aan hormonen aangemaakt wordt.
 

 

Behandeling bij MEN1

Bij MEN1 kunt u verschillende gezwellen krijgen die in verschillende lichaamsdelen kunnen voorkomen. Deze kunnen goed- of kwaadaardig zijn en wel of niet hormonen maken. Daardoor verschilt de behandeling per persoon.

Soms is een operatie nodig. Dat is vaak het geval bij bijschildkliertumoren en soms bij tumoren van de alvleesklier. Hiervoor wordt u verwezen naar een chirurg die zich specifiek bezighoudt met operaties van hormoonproducerende organen. Dit is een endocrien-chirurg. De beslissing om een patiënt met MEN1 te opereren is afhankelijk van zeer veel factoren die per persoon individueel bepaald zijn. Daarom wordt er voor iedere patiënt die geopereerd moet worden een individueel behandelplan gemaakt.

Soms krijgt u medicijnen, bijvoorbeeld bij sommige tumoren van de hypofyse en de alvleesklier. Soms is een behandeling niet nodig en is een nauwkeurige controle voldoende. Deze afweging wordt in overleg met u gemaakt door uw internist-endocrinoloog met specifieke deskundigheid op het gebied van MEN1.

Behandelplan
Uw behandelend arts maakt samen met het multidisciplinaire behandelteam een behandelplan voor u. Zij doen dit op basis van internationale en landelijke richtlijnen en op basis van de volgende gegevens:

  • het stadium van de ziekte
  • kenmerken van de tumor, bijvoorbeeld of die kwaadaardig is en of de tumor een teveel aan hormonen aanmaakt
  • de plaats van de tumor
  • uw lichamelijke conditie

Behandeling alvleesklier en twaalfvingerige darm
Als u een tumor hebt in de alvleesklier of twaalfvingerige darm, dan hangt de behandeling af van de soort tumor en het hormoon dat deze tumor eventueel produceert.

Bij een verhoogd gastrinegehalte schrijft de arts medicijnen voor die de overproductie van maagzuur tegengaan. Die medicijnen voorkomen dat u een maagzweer krijgt. Maagzweren kunnen na een tijd de maag- of darmwand ernstig beschadigen. Als het mogelijk is dan adviseert de arts u een operatie of een endoscopische ingreep om het gastrinoom te verwijderen.

Hebt u een insulinoom? Of een tumor in de alvleesklier die groot is of duidelijk groeit? Dan adviseert de arts u een operatie. Daarbij verwijdert hij een deel van de alvleesklier. Dit is een operatie op maat, afhankelijk van de locatie van de tumor in de alvleesklier.

Soms zaait een tumor uit, bijvoorbeeld naar de lever. Zo’n uitzaaiing groeit zeer langzaam, iemand kan daar soms jaren mee leven. Soms krijgt u dan medicijnen om de ziekte te remmen en de klachten te bestrijden. Daarnaast kan er afhankelijk van de individuele situatie van de patiënt gekozen worden voor aanvullende behandelmethoden.

Behandeling bijnieren
Een bijniertumor moet behandeld worden als:

  • deze hormonen maakt
  • groot is
  • duidelijk groeit
  • kwaadaardig is

De arts haalt dan één of allebei de bijnieren helemaal of gedeeltelijk weg. Wat hij verwijdert hangt af van de situatie.Houdt u na de operatie één bijnier, dan heeft de operatie geen gevolgen voor de hormoonproductie. Heeft de arts allebei de bijnieren verwijderd, dan moet u voortaan bijnierschorshormonen slikken.

Behandeling bijschildklieren
Blijkt uit onderzoek dat u één of meer tumoren in de bijschildklieren heeft? Dan moet de arts de bijschildklieren gedeeltelijk of bijna helemaal verwijderen.

Het besluit om te opereren en het aantal bijschildklieren dat de endocrien chirurg bij de operatie verwijdert wordt in nauw overleg met u en het behandelteam besloten. Dit besluit is afhankelijk van vele individuele factoren die van patiënt tot patiënt verschillen. Vaak wordt ervoor gekozen om drie-en-een halve bijschildklier te verwijderen, en een halve bijschildklier achter te laten, omdat dit de hoogste kans op genezing en de laagste kans op een laag calciumgehalte in het bloed geeft. Soms wordt er gekozen om minder uitgebreid te opereren.

Na de operatie kan het calciumgehalte in uw bloed te laag zijn. Als dat zo is krijgt u vitamine D en/of calciumtabletten om het tekort aan te vullen.

Verwijdering zwezerik
Vlak bij de bijschildklieren ligt de zwezerik. Moet de arts vanwege een of meer bijschildkliertumoren de bijschildklieren verwijderen? Dan haalt hij de zwezerik uit voorzorg ook weg als dat mogelijk is. Zonder zwezerik kunt u normaal leven.

Behandeling hypofyse
MEN1-tumoren in de hypofyse zijn bijna altijd goedaardig. Hebt u een prolactinoom, dan is een behandeling met medicijnen die de hormoonproductie tegengaan meestal genoeg.
Heeft de tumor invloed op het gezichtsveld of maakt hij teveel hormonen aan (met uitzondering overproductie van prolactine)? Dan is vaak een operatie nodig. Een neurochirug verwijdert dan de tumor uit de hypofyse. Het kan voorkomen dat na de operatie de hypofyse minder goed werkt. Er kan dan een tekort aan hormonen ontstaan. U krijgt dan hormonen die dit aanvullen.

Soms groeit de tumor na de operatie toch weer aan. Uw arts kan dan proberen om de tumor met bestraling te verkleinen. Bestraling moet de tumorcellen vernietigen, terwijl de gezonde cellen zo veel mogelijk gespaard blijven. Bestraling wordt vaak gebruikt bij kanker, maar kan ook effect hebben bij goedaardige hypofysetumoren.

Behandeling maag, longen of zwezerik
Carcinoïdtumoren van de zwezerik zijn vaak kwaadaardig. U kunt hiervoor de volgende behandelingen krijgen:

  • operatie
  • chemotherapie
  • bestraling

De vooruitzichten bij een carcinoïdtumor van de zwezerik zijn meestal niet goed. Dit komt doordat deze tumoren meestal weinig klachten veroorzaken, waardoor ze vaak pas in een laat stadium worden ontdekt. De arts probeert daarom tijdens de controle-onderzoeken een carcinoïdtumor in een zo vroeg mogelijk stadium op te sporen.Carcinoïdtumoren van de long groeien vaak langzaam en zijn als ze vastgesteld worden vaak klein zodat er afgewacht kan worden. Als een carcinoïdtumor van de long groot is of groeit, kan uw arts voorstellen om de tumor operatief te verwijderen.